Les parents achetèrent donc un lait en poudre spécial, mais l’état de Julie ne s’améliora guère. Le nourrisson ne supportait pas non plus d’être couché sur le ventre, était constamment enrhuméet avait le souffle de plus en plus court. «En la langeant, j’ai constaté qu’il y avait une pellicule huileuse sur les couches. Il y avait un couac quelque part.» Un deuxième avis médical, assorti d’un examen approfondi à l’hôpital pédiatrique permit de faire la lumière sur ce qui se passait. Julie souffrait d’une maladie héréditaire du métabolisme, de surcroît incurable: la mucoviscidose. Cette maladie entraîne la formation de mucosités visqueuses dans différents organes, surtout les poumons et le pancréas. Une des conséquences en est que la nourriture n’est pas assez digérée. Voilà pourquoi les enfants atteints doivent manger beaucoup. En Suisse, un nouveau-né sur 2000 vient au monde avec une mucoviscidose. Aujourd’hui, grâce à des traitements plus efficaces, l’espérance de vie moyenne de ces patients a dépassé les 35 ans. «Si l’on y repense, tout devient clair, car lorsque nous embrassions notre enfant, nous avions toujoursl es lèvres salées», dit Monique Favre. «Le résultat très clair du test de sueur au centre de la mucoviscidose de Lucerne ne nous étonne donc pas. Mais comment se douter, avant de l’avoir fait, de ce que signifie une peau très salée?!» En effet, une peau salée est la principale caractéristique de la mucoviscidose, car la concentration de sel (chlorure de sodium) dans la transpiration des patients souffrant de mucoviscidose est bien plus élevée que chez les gens en bonne santé.

Après que le diagnostic eut été posé, Julie, alors âgée de 6 mois, dut rester trois jours à l’hôpital et se plier à d’innombrables examens. Sa soeur Léa*avait aussi besoin qu’on s’occupe d’elle. «Bref, mon mari Pascal* et moi avons dû tellement nous organiser et apprendre que nous arrivions tout juste à fonctionner. Notre première réaction fut: pourquoi le destin vient-il chambouler nos plans et ceux de notre fillette? Mais ces lamentations ne durèrent pas, car dans sa petite vie, Julie avait toujours tout accepté sans rechigner; plus encore, elle rayonnait! A l’évidence, notre fillette n’avait pas de problème avec sa maladie. C’est nous qui devions accepter la mucoviscidose.» Dès le début, la Ligue pulmonaire a été présente pour prodiguer des conseils et proposer un appareil d’inhalation optimal. D’ailleurs, aujourd’hui encore, elle s’occupe de l’entretien du tout dernier modèle.

Les parents ont appris à se comporter de façon responsable face à la mucoviscidose et leur fillette apprend à devenir indépendante. Elle fait déjà ses
inhalations seule le matin et le soir. Julie est un vrai poisson et une nageuse douée. Elle suit une fois par semaine un cours de la Ligue pulmonaire et elle est très fière de son insigne en forme d’hippocampe. Peu importe où elle se trouve, Julie sait quelles quantités elle doit manger pour maintenir son poids et combien de granules elle doit prendre à chaque repas. Ses inhalations quotidiennes permettent de liquéfier ses mucosités.

L’état des poumons de Julie est stable, mais elle a souvent mal au ventre. Des altérations hépatiques ont déjà été décelées et lorsqu’il fait chaud, son équilibre salin doit être contrôlé. «Mais nous voulons vivre pleinement jour après jour et voir s’épanouir notre enfant et pas sa maladie.» Julie sait qu’elle a une maladie incurable, qu’elle doit ménager ses poumons et qu’elle doit consacrer du temps à son traitement pendant que les autres enfants peuvent jouer.

* Noms changés par la rédaction

Barbara Richiger,

Journaliste, Kaufdorf