Les possibilités thérapeutiques sont aussi diversifiées que le sont les symptômes de la mucoviscidose. La thérapeutique actuelle vise donc à maintenir aussi longtemps que possible la fonction des organes touchés.

Physiothérapie respiratoire

La physiothérapie respiratoire a autant d’importance que la prise de médicaments. Par des exercices spécifiques, les malades réussissent à décoller les mucosités visqueuses des bronches et à les expectorer.

La physiothérapie accompagne les personnes atteintes toute leur vie. Elle se compose de diverses méthodes thérapeutiques parmi lesquelles les exercices de respiration, l’inhalation, les exercices d’endurance ainsi que les techniques de relaxation.

Thérapie par inhalation

L’inhalation quotidienne de médicaments fait partie du traitement standard de la mucoviscidose. Il existe désormais aussi des antibiotiques à inhaler (contre les infections bactériennes) et des substances destinées à dilater les voies respiratoires et à faciliter la respiration des patients. L’inhalation de médicaments présente deux avantages :

1. L’inhalation permet de déposer les médicaments précisément où ils sont requis.
2. Les médicaments inhalés ne passent qu’en faible proportion dans le sang et entraînent par conséquent moins d’effets secondaires que les médicaments ingérés ou injectés.

Antibiotiques

Les infections répétées des voies respiratoires conduisent à l’altération progressive des poumons des personnes souffrant de mucoviscidose. Les bactéries de type Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae et Pseudomonas aeruginosa sont souvent à l’origine de ces infections. Les antibiotiques permettent d’en garder le contrôle. L’utilisation fréquente d’antibiotiques augmente cependant le risque d’allergies et d’effets secondaires.

Alimentation

En raison des infections et du dysfonctionnement du pancréas, les malades souffrent souvent de carences alimentaires. Ils ont donc besoin de plus de calories et de vitamines que les personnes en bonne santé. Pour permettre à leur organisme d’assimiler les substances nutritives, les patients prennent avant et pendant les repas des préparations enzymatiques qui facilitent l’absorption des aliments. Le pancréas sécrète normalement ces enzymes qui décomposent les aliments en protéines, glucides et lipides dans l’intestin grêle pour que l’organisme puisse ensuite les utiliser.

Transplantation pulmonaire

Si, malgré le traitement intensif, l’altération des tissus pulmonaires est trop avancée, se pose alors la question de la transplantation pulmonaire. Les deux poumons sont remplacés. Les principaux problèmes après une telle opération sont les infections et le rejet du nouvel organe.

La réussite de la transplantation est étroitement liée au moment où elle est effectuée. Les indications de la transplantation incluent une espérance de vie du patient estimée inférieure à deux ans, une fonction pulmonaire fortement réduite ainsi que des infections graves à répétition. Les indications thérapeutiques dépendent fortement du tableau clinique individuel.